一名年僅12歲原本健康活潑的女童,卻在一次看似普通的感冒發燒後,短短兩週內病情急轉直下,出現無法排尿、全身水腫等急性腎衰竭症狀,送醫時電解質嚴重失衡,血壓更一度飆升至180毫米汞柱,並伴隨蛋白尿及血尿,經醫療團隊緊急治療後,才暫時穩住生命跡象,最終確診為紅斑性狼瘡腎炎合併血栓性微血管病變。面對這類進展迅速且棘手的高風險群,醫療團隊立即展開積極治療,所幸在採取類固醇、血漿置換與多種免疫調節藥物後,成功將女童從鬼門關前拉回,不僅治療一個半月後順利出院返家,追蹤至今兩、三年病情控制穩定,沒有再復發。
易導致器官損傷 腎臟最常見!
全身性紅斑狼瘡是一種慢性全身性自體免疫疾病,由於免疫系統產生自體抗體攻擊自身細胞,可能影響多個器官,嚴重時甚至可能造成永久性損傷或危及生命。林口長庚醫院小兒腎臟科主任曾敏華醫師說明,紅斑性狼瘡致病原因除了體質、環境、賀爾蒙以外,還有多基因的因素,假如發病後,沒有得到妥善治療或自行停止療程,後天環境再刺激,就會導致病情反覆發作,且一旦控制不佳,診斷後十年內可能出現器官損傷,其中腎臟為最常受影響的器官之一。
紅斑性狼瘡孩童患者 八成易有腎臟侵犯!
值得注意的是,儘管全身性紅斑狼瘡大多好發於15~44歲女性,但曾敏華主任觀察,臨床上約有一成患者未滿18歲,且發病後,疾病活性往往特別強,病況變化很快,腎臟造成傷害的比例也較高,診間不時就會碰到幾位一送到醫院就出現血尿、蛋白尿,治療隔天就變成急性腎衰竭需要洗腎的案例。根據研究顯示,大概六至八成左右的孩童患者會在紅斑性狼瘡疾病過程中影響到腎臟。
設定目標及早介入 達標治療避免器官損傷!
曾敏華主任表示,針對全身性紅斑狼瘡,傳統治療方式以奎寧類藥物、類固醇及免疫抑制劑為核心,近年亦發展出生物製劑及其他標靶治療藥物,為患者帶來更多控制病情的選擇。隨著治療技術與藥物持續進步,目前已有更多元治療選擇,近年國際治療趨勢逐漸朝向「達標治療(Treat-to-Target,T2T)」策略發展,強調透過設定明確治療目標,例如:緩解疾病症狀和徵象、預防損害累積、降低藥物副作用、改善生活品質等方式及早介入,有助於穩定疾病活動度、減少類固醇使用、降低併發症風險並保護重要器官功能。提醒患者,應積極參與治療決策,了解各種治療選擇,與醫師共同制定最適合自己的長期管理策略。
症狀多變難確診 兒童紅斑性狼瘡這樣照護不失控!
曾敏華主任強調,紅斑性狼瘡若能及早發現並持續接受適當治療,不僅可避免器官出現不可逆的損傷,也有助於維持良好生活品質。特別是在兒童患者身上,疾病往往來勢洶洶、活性高,對腎臟的傷害比例更大,若未積極介入,後果可能不堪設想。然而,由於兒童症狀表現較不典型、也較難清楚表達不適,診斷與治療更具挑戰,因此更需要多專科團隊合作,依循治療指引,透過藥物與免疫調節等多元策略,設定明確目標並長期追蹤管理。同時,患者與家屬也應積極參與治療決策,與醫師共同擬定最適合的照護計畫,才能有效控制病情、降低併發症的發生。
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